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VOL. 75 (3), 419-466, 2009 DIFERENCIACIÓN SEXUAL: EL FACTOR DE JOST
Falopio (46), confirmando in vivo que la expresión de niveles norma-
les de MIS es suficiente y necesaria para la regresión del conducto
mülleriano. Los machos que sobre-expresan MIS también presentan
anormalidades, como una escasa virilización externa, insuficiente
desarrollo del conducto wolffiano y falta de descenso de los testícu-
los, probablemente debido a una hipoplasia de las células de Leydig
desencadenada por una exacerbada esteroidogénesis (46).
La función de MIS y la especificidad de su receptor tipo II ha que-
dado inequívocamente demostrada con la obtención de modelos
knock-outs para MIS (67), e independientemente, en modelos knock-
outs para el receptor tipo II (68), porque en ambos modelos se produ-
cen fenotipos idénticos con retención de los conductos müllerianos.
Estos estudios han permitido revelar el papel de MIS y su receptor en
el desarrollo y diferenciación de las células de Leydig. Produciendo la
falta de MIS en adultos hiperplasia de dichas células y tumores de las
células de Leydig que no son frecuentes.
Figura 7. El estudio de animales transgénicos que hiperexpresan AMH per-
mite in vivo observar las consecuencias en adulto del exceso de AMH. Los
animales knock-out, los que no expresan AMH o no expresan su receptor específi-
co II, han permitido la observación in vivo de la regresión del canal de Müller
como acción específica de la hormona AMH y, también, sus acciones reguladoras
sobre las células de Leydig.
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