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VOL. 75 (3), 419-466, 2009 DIFERENCIACIÓN SEXUAL: EL FACTOR DE JOST

y en los que no expresan MIS (animales knock-outs). Pero de cual-
quier forma, estos resultados ilustran el crítico papel que MIS puede
tener en la morfogénesis gonadal, lo cual puede afectar, secundaria-
mente, a la diferenciación de los genitales externos.

3.5.2. Acción sobre la maduración del pulmón y descenso
3.5.2. de los testículos

En humano, el síndrome de fallo respiratorio del recién nacido, el
cual es secundario a inmadurez pulmonar por deficiencia de surfac-
tante, ocurre más frecuentemente en machos que en hembras (65).
Los andrógenos inhiben la síntesis de fosfatidilcolina, el cual es un
fundamental componente del surfactante pulmonar (65). Como MIS
tiene niveles altos en el feto en la última parte de la maduración del
pulmón, en la que la testosterona desciende, se estudiaron los efectos
de MIS sobre la acumulación de fosfatidilcolina. Fragmentos de pul-
món de fetos femeninos se incuban con testículos fetales o con ova-
rios, o bien con concentraciones de MIS. Se obtiene que tanto los frag-
mentos de testículo fetal, o el MIS añadido, suprimen la acumulación
de fosfatidilcolina cuando se comparan con los pulmones incubados
con ovario o con buffer. Lo mismo se obtiene si a fetos de 19 días se
les inyecta MIS. Se cree que el MIS actúa por existir sus receptores en
el pulmón. Y esta cuestión se sigue investigando ya que sería la causa
de la frecuencia en los neonatos masculinos de la deficiencia pulmo-
nar. Actualmente, se sugiere que serían los pulmones un fácil órgano
para el estudio de los receptores de MIS (9, 10). Además, la existencia
de esos receptores han llevado al estudio de la posibilidad de utiliza-
ción de AMH en cánceres de pulmón (9).

Por otra parte, la primera etapa de desplazamiento de las gó-
nadas hacia los riñones ocurre muy pronto en la embriogénesis en
ambos sexos, pero, después, el movimiento transabdominal de los
testículos, como un resultado de su crecimiento, está bajo control de
la MIS. Si bien, posteriormente, el desplazamiento testicular ya está
regido por andrógenos. Todo ello es muy patente en pacientes con
el llamado síndrome persistente de conductos müllerian (PMDS)
(persistent Müllerian duct syndrome), en el que se secreta normal-
mente la sustancia inhibidora de müllerian o MIS, pero estos pacien-
tes tienen resistencia a su acción por defecto del receptor de MIS o

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