Page 30 - 74_02

ANA I. GUZMÁN-ARÁNGUEZ Y COLS. AN. R. ACAD. NAC. FARM.

FIGURA 3. Ratón normal y acondroplásico.

Este ratón presenta alteraciones características de la acondropla-
sia como pequeño tamaño, área cráneo facial reducida, hipoplasia
facial, distorsión craneal, cifosis y placas de crecimiento óseo de
los huesos largos muy reducidas. Junto con este modelo animal tam-
bién se utilizan cultivos primarios de condrocitos o células como las
de condrosarcoma de rata (RCS), que presentan marcadores carac-
terísticos de condrocitos (25). Adicionalmente se emplean condro-
citos de rata (RCJ) transfectados de manera estable tanto con el re-
ceptor FGFR3 humano intacto como con la forma mutada G380R
(Figura 2) (26).

Los nucleótidos y dinucleótidos son moléculas biológicamente
activas capaces de modificar la actividad de numerosos tejidos (27,
28). Tanto los mononucleótidos, como el ATP, como los dinucleóti-
dos ejercen sus acciones a través de una familia de receptores de-
nominados receptores purinérgicos P2 (Figura 4). Aunque el ATP es
por todos bien conocido, no lo son tanto los dinucleósidos polifos-
fatos. Estas moléculas son dinucleótidos formados por dos nucleó-
sidos (corrientemente adenosinas o uridinas) unidos entre sí por un
número variable de fosfatos (NpnN, donde n es el número de fosfa-
tos). Los dinucleósidos polifosfatos más habituales son los forma-
dos por adenina, como base nitrogenada, conformando una familia
de compuestos denominada diadenosín polifosfato o ApnA, donde la
longitud de los fosfatos oscila entre 2 y 7 (29).

La actividad de estos dinucleótidos se lleva a cabo tanto a través
de receptores de naturaleza ionotrópica, denominados P2X, como a

208