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ANALESRANFwww.analesranf.coma problemas cl%u00ednicos significativos que enmuchas ocasiones producen enfermedadesraras como la hemofilia A y B y otras ultrararas como la deficiencia de FV (11). En estecaso pueden afectar tanto a la hemostasiaprimaria, que involucra principalmente a lasplaquetas y al FvW (12), como a la hemostasiasecundaria, que incluye los factores de lacoagulaci%u00f3n responsables de la formaci%u00f3n defibrina. Los pacientes con coagulopat%u00edas pordefecto, a menudo, experimentan sangradosprolongados o espont%u00e1neos, hematomasextensos y hemorragias articulares(hemartros) o musculares, e inclusohemorragias en %u00f3rganos internoscomprometiendo su vida, lo que puede afectarsignificativamente a su calidad de vida y llevara complicaciones cr%u00f3nicas. Las hemofiliastanto la A como la B son los trastornos de lahemostasia secundaria m%u00e1s conocidos que,aunque son de baja prevalencia y seconsideran enfermedades raras, disponen demayores avances en su tratamiento. Sedeterminadas patolog%u00edas relacionadas con lacoagulaci%u00f3n. Algunas afectan indirectamentea la hemostasia ya que modifican el equilibriohemost%u00e1tico a trav%u00e9s de mecanismos quealteran la funci%u00f3n endotelial, la respuestainflamatoria, el metabolismo de los l%u00edpidos ola funci%u00f3n renal y hep%u00e1tica (10). Lasenfermedades hep%u00e1ticas, como la cirrosis,tambi%u00e9n tienen un impacto significativo yaque el h%u00edgado es el principal productor defactores de la coagulaci%u00f3n (10). Las patolog%u00edasautoinmunes, como el lupus eritematososist%u00e9mico, afectan tambi%u00e9n a la hemostasia atrav%u00e9s de la producci%u00f3n de anticuerposantifosfol%u00edpidos, que elevan el riesgo detrombosis y complicaciones obst%u00e9tricas.Hay otras, las coagulopat%u00edas cong%u00e9nitas, queafectan directamente a la coagulaci%u00f3n. Estaspueden presentarse por diferentes causas, yasea por un exceso de coagulaci%u00f3n(trombofilias), como la enfermedad deLeiden, o por una hipocoagulabilidad(trastornos prohemorr%u00e1gicos), lo que da lugarD%u00e9ficit de factor V y terapias avanzadasAntonio Liras et al. 23 An. R.Acad. Farm.Vol. 91. n%u00ba 1 (2025) %u00b7 pp. 17-44Figura 1. Hemostasia y factor V (HMWK, quinin%u00f3geno de alto peso molecular; F, factor de la coagulaci%u00f3n; FL,fosfol%u00edpidos; FvW, factor von Willebrand; PCA, prote%u00edna C activada; PS, fosfatidilserina)