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producto de un da%u00f1o vascular, hace que estefactor se active. El FXIIa se encargar%u00e1 detransformar la precalicre%u00edna (Pre-K), a la cualva unida el quinin%u00f3geno de alto pesomolecular (HMWK; high molecular weightkininogen), en calicre%u00edna (Kal), la cualtambi%u00e9n activar%u00e1 m%u00e1s FXII a FXIIa. Tras esto elFXIIa activar%u00e1 al factor XI (FXI) y este a su vezal factor IX (FIX), que se unir%u00e1 al factor VIIIactivado (FVIIIa) que lleva asociado el FvWpara evitar su degradaci%u00f3n. Este FVIII ha sidoactivado previamente por la trombina paraformar el complejo tenasa. Este complejotenasa est%u00e1 formado por la uni%u00f3n del FIXa conel FVIIIa junto con calcio (Ca2+) y fosfol%u00edpidos(FL), que activar%u00e1n al factor X (FX) (7). Trasesto, el FXa se unir%u00e1 al factor V activado (FVa)para formar el complejo protrombinasa, quetransforma la protrombina en trombina enpresencia de FL y Ca2+. Tras esto, la trombinaactivar%u00e1 al fibrin%u00f3geno que formar%u00e1 pol%u00edmerosde fibrina que ser%u00e1n estabilizados por el factorXIII activado (FXIIIa) uni%u00e9ndose medianteenlaces covalentes a los residuos de glutaminay lisina de las fibras de fibrina. Este FXIII seactiva previamente por la trombina enpresencia de Ca2+ adquiriendo capacidadtransglutaminasa. Esta fibrina va a interactuarcon el trombo plaquetario y formar%u00e1 elco%u00e1gulo final que ocluir%u00e1 la lesi%u00f3n vascular (8)(Figura 1).La hemostasia se considera un procesohomeost%u00e1tico por excelencia ya que larestauraci%u00f3n de la circulaci%u00f3n sangu%u00ednea trasuna lesi%u00f3n se basa en un equilibrio muy finoentre coagulaci%u00f3n (formaci%u00f3n de trombos) y lafibrinolisis, proceso mediante el cual la fibrinay el co%u00e1gulo son degradados por la plasminagenerando componentes y productos dedegradaci%u00f3n que posteriormente soneliminados a trav%u00e9s del h%u00edgado. Este equilibriode procesos es crucial para la prevenci%u00f3n dela formaci%u00f3n de trombos que puedan ocluir losvasos sangu%u00edneos y causar complicacionesisqu%u00e9micas (9).Pero en ocasiones este fino equilibrio defuerzas se altera en situaciones defibrin%u00f3geno, las prote%u00ednas asociadas a lacoagulaci%u00f3n como la prote%u00edna C, S y Z, lasplaquetas, el factor von Willebrand (FvW) y lasc%u00e9lulas endoteliales que interact%u00faan en unaserie de reacciones en cadena para dar lugaral co%u00e1gulo de fibrina (2). Estos componentesllegan a formar el trombo y de igual manerareestablecen la fluidez de la sangre medianteel proceso de fibrinolisis (3).La hemostasia primaria es aquella queofrece la primera respuesta del organismofrente a la lesi%u00f3n vascular y endotelial,centr%u00e1ndose en una acci%u00f3n r%u00e1pida en la queintervienen las plaquetas y el endoteliovascular da%u00f1ado en la que el objetivo es el dela formaci%u00f3n del trombo blanco o primario(2,4). La funci%u00f3n de este co%u00e1gulo esprincipalmente mec%u00e1nica sellando la lesi%u00f3n delvaso y previniendo la p%u00e9rdida continua desangre mientras se activan mecanismos decoagulaci%u00f3n m%u00e1s duraderos que correspondena la hemostasia secundaria. Esta hemostasiasecundaria o tambi%u00e9n llamada cascada de lacoagulaci%u00f3n tiene como objetivo la formaci%u00f3nde la fibrina por la conversi%u00f3n de fibrin%u00f3genosoluble tras una serie de reacciones proenzim%u00e1ticas formando el trombo rojo oco%u00e1gulo de fibrina. A su vez todos estosprocesos constan de varias v%u00edas, dondeencontramos la v%u00eda del factor tisular (FT) o v%u00edaextr%u00ednseca, la v%u00eda de amplificaci%u00f3n o intr%u00ednsecay la v%u00eda com%u00fan (5). La v%u00eda extr%u00ednseca es la queprimero reacciona y se desencadena tras elda%u00f1o vascular, entrando los componentes dela sangre en contacto con las c%u00e9lulasendoteliales. Estas c%u00e9lulas endotelialessecretar%u00e1n una glicoprote%u00edna integraltransmembrana, el FT, encargado de iniciar lacascada de la coagulaci%u00f3n. Este FT entrar%u00e1 encontacto con el factor VII activado (FVIIa)formando el llamado complejo iniciador. Estecomplejo transformar%u00e1 al factor IX (FIX) enactivado (6). Por otro lado, se encuentra la v%u00edaintr%u00ednseca, encargada de generar la trombina.Esta v%u00eda comienza con la activaci%u00f3n del factorXII (FXII), que cuando entra en contacto conuna superficie cargada negativamente,22ANALESRANFwww.analesranf.comD%u00e9ficit de factor V y terapias avanzadasAntonio Liras et al.An. R.Acad. Farm.Vol. 91. n%u00ba1 (2025) %u00b7 pp. 17-44