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VOL. 76 (4), 493-515, 2010 LA ENERGÍA DE ACTIVACIÓN COMO MARCADOR…

dos genes diferentes. Las dos isoenzimas principales son el heterodí-
mero aß (isoenzima Hex A) y el homodímero ßß (isoenzima Hex B),
mientras el homodímero aa (isoenzima Hex S) es inestable y general-
mente presenta muy limitada actividad catalítica. Otras formas enzi-
máticas puestas de manifiesto cromatográficamente, como la Hex P,
cuya actividad sérica aumenta en el embarazo y en la enfermedad he-
pática, así como las denominadas formas intermedias (Hex I), deriva-
rían de la isoenzima Hex B por modificaciones post-traduccionales.

En la Figura 1 se indican los resultados obtenidos en el fracciona-
miento cromatográfico en DEAE-celulosa de las isoformas de la Hex
en un lisado de fibroblastos, utilizando el derivado neutro de la me-
til-umbeliferona que es hidrolizado por las isoenzimas Hex A y Hex
B, y el derivado sulfatado (negativo), específico de la subunidad a y
por tanto hidrolizado únicamente por Hex A. La termolabilidad de la
isoenzima Hex A es significativamente mayor que la de Hex B, hecho
ampliamente utilizado en la evaluación no separativa de la composi-
ción isoenzimática de la Hex.

Figura 1. Fraccionamiento cromatográfico en DEAE-celulosa de las isoformas
de la ß-N-acetilhexosaminidasa (Hex) en un lisado de fibroblastos utilizando los
substratos 4-metilumbeliferil-2-acetamido-2-deoxi-ß-D-glucopiranósido (?) y 4-meti-
lumbeliferil-2-acetamido-2-deoxi-ß-D-glucopiranósido-6-sulfato (?).

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