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JOSÉ CARLOS TUTOR AN. R. ACAD. NAC. FARM.

distintas nefropatías, presentando normo, micro y macroalbuminuria,
no se encontraron incrementos significativos para la Ea de Hex uri-
naria durante la incubación con papaína. Estos resultados confirman
la hipótesis de que, incluso en pacientes con proteinuria, no pasarían
a la orina formas enzimáticas de origen plasmático, siendo la activi-
dad Hex urinaria exclusivamente de origen renal (36).

Los resultados obtenidos por Hultberg y cols. en modelos experi-
mentales demuestran que los cationes NH4+ producen una inhibición
en la maduración de los precursores de alta masa molecular de la Hex,
interfiriendo en su transporte a los lisosomas, lo que conduce a una
aumentada de la secreción al medio extracelular de formas enzimáti-
cas recientemente sintetizadas (37, 38). Consecuentemente estos au-
tores especulan sobre el posible efecto del aumento de amonio en la
enfermedad hepática sobre la secreción de Hex al plasma, al tiempo
que una mayor inactivación de la Hex A circulante podría explicar la
aumentada proporción en suero/plasma de Hex B en pacientes con
hepatopatías (37, 38).

En un grupo de pacientes con cirrosis hepática, el estudio de la
composición isoenzimática de la Hex plamática mediante la determi-
nación de la Ea aparente, demostró una elevada correlación de la ac-
tividad catalítica y la proporción relativa de isoenzima Hex B con la
concentración de amonio (39). La incubación de muestras de plasma
durante 50 horas en condiciones fisiológicas de pH y temperatura,
condujo a una inactivación gradual de la Hex sin modificación signi-
ficativa de la Ea aparente en las primeras 7 horas de incubación, in-
dicando que las isoenzimas Hex A y Hex B sufren una inactivación
análoga durante este periodo de tiempo (39). Para tiempos de incu-
bación mayores de 7 horas, se produjo un significativo aumento de la
Ea aparente debido a una mayor inactivación de Hex A, sin embargo
la actividad residual de las isoenzimas Hex A y Hex B nunca presen-
tó una diferencia mayor del 20% (39). Esta diferencia de estabilidad
de las isoenzimas Hex A y Hex B es menor que la descrita en estu-
dios realizados en cultivos celulares (37, 38). En todos los casos, las
proporciones relativas de las isoenzimas Hex A y Hex B calculadas a
partir de la Ea aparente fueron muy concordantes con las obtenidas
por un método de inactivación térmica de la Hex A. Estos resultados
sugieren que la inactivación por envejecimiento de la Hex plasmática
no puede ser explicada en función de la formación de moléculas en-

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