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ANALESRANFwww.analesranf.comenfermedades y adem%u00e1s en la Farmacolog%u00eda. Seproduce el paso de las drogas qu%u00edmicas y de origenvegetal a los f%u00e1rmacos que se denominanbiol%u00f3gicos, o lo que es lo mismo aquellas mol%u00e9culasgrandes proteicas que se obtienen de unorganismo, o se adec%u00faan en un laboratorio, paraque tengan efectos beneficiosos. As%u00ed, en la d%u00e9cadade los 60%u00b4 se comenzaban a utilizar los llamadoscrioprecipitados de muy baja eficacia pero quesolventaban en parte los problemas de sangrado.Aun as%u00ed, en aquellos a%u00f1os (y volvemos a Segoviacomo ejemplo) el diagn%u00f3stico de un ni%u00f1ohemof%u00edlico se sol%u00eda realizar por los s%u00edntomascl%u00ednicos de sangrado a los pocos d%u00edas desde elnacimiento hasta los dos a%u00f1os de edad con lasprimeras denticiones. Adem%u00e1s, los crioprecipitadosno ten%u00edan la suficiente potencia terap%u00e9utica comopara evitar una artropat%u00eda hemof%u00edlica en lospacientes.Pero la verdadera revoluci%u00f3n en coagulopat%u00edascong%u00e9nitas se dio en la segunda mitad del S. XX.Los genes codificantes de los factores de lacoagulaci%u00f3n se empezaron a clonar en especial eldel factor VIII y el del factor IX cuya alteraci%u00f3n dalugar a hemofilia A y B respectivamente. Eldiagn%u00f3stico molecular de las mutacionescomenzaba a dar sus primeros pasos y aparec%u00edanen los a%u00f1os 70%u00b4 los factores plasm%u00e1ticos de purezaintermedia y despu%u00e9s los de alta eficacia.Y %u00bfqu%u00e9 pasaba fuera de la Casa Real? Pues m%u00e1s omenos lo mismo, hemofilias por mutacionesespont%u00e1neas en muchas familias que padecer%u00edan laenfermedad. Vamos a tierras segovianas, porponer un ejemplo. Nuestro farmac%u00e9utico Gabrielse desposa con Mamerta en 1900; su primera hijaAna Mar%u00eda nace en 1901; %u00e9sta desposa con Timoteoy su hija Carmen nace en 1930 (portadora dehemofilia en este caso hemofilia A por unamutaci%u00f3n espont%u00e1nea en los espermatozoides desu padre Timoteo), todo igual, pero sin ser Reinade Inglaterra, porque%u2026 las enfermedades noentienden de estirpes ni rangos. En 1955 nacer%u00edaAntonio, aqu%u00ed presente, con hemofilia A grave.En la cronolog%u00eda temporal, un punto de inflexi%u00f3nse dio en 1937 con los estudios de Patek y Taylor(8) en donde se describ%u00eda la fracci%u00f3n que llamaronglobulina antihemof%u00edlica que, obtenida a partir deplasma humano de personas sanas, pod%u00edaneutralizar los procesos hemorr%u00e1gicos. M%u00e1s tardeen 1946 Jessica Lewis y sus colaboradores (9)ensayaron los primeros derivados concentrados deprote%u00ednas de plasma para el tratamiento de lospacientes con trastornos hemorr%u00e1gicos. Y.. estamos ya sin darnos cuenta a mediados delS. XX en el inicio de la revoluci%u00f3n farmac%u00e9utica(10) y de la medicina, una revoluci%u00f3n en losdiagn%u00f3sticos, en la definici%u00f3n y clasificaci%u00f3n de lasLa magia de la Farmacobiotecnolog%u00eda: De las magistrales a los virus recombinantes en terapia g%u00e9nicaAntonio Liras Mart%u00edn 303 An. R. Acad. Farm.Vol. 90. n%u00ba 3 (2024) %u00b7 pp. 299-311Figura 3. La hemofilia B en la Casa Real Espa%u00f1ola a partir de la Reina Victoria de Inglaterra, portadora espont%u00e1nea de la enfermedad poruna mutaci%u00f3n esperm%u00e1tica en su padre Eduardo de Kent. Su hija Beatriz tambi%u00e9n portadora, introduce directamente la enfermedad a trav%u00e9sde su hija Victoria Eugenia que desposa con Alfonso XIII Rey de Espa%u00f1a. Dos hijos de este matrimonio, Alfonso y Gonzalo sufren laenfermedad.