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macéutico, se dispensan las dosis de medicamento necesarias para                                                           ANALES
cada paciente, acondicionadas de forma unitaria y debidamente                                                                  RANF
identificadas (40). Para poner en contexto la actividad que supone
un SDMDU, en un hospital terciario de 1000 camas de hospitaliza-                                                                           www.analesranf.com
ción como el Hospital Universitari i Politècnic La Fe, en el año 2020
se revisaron un total de 156.370 prescripciones médicas, correspon-    mentos de uso hospitalario, algunos medicamentos de diagnóstico
diente a 48.020 pacientes y un total de 4.228.776 dosis unitarias      hospitalario, medicamentos extranjeros y formulaciones magistrales
dispensadas.                                                           que no se pueden elaborar en las farmacias comunitarias). En los
                                                                       últimos años, debido al aumento de la esperanza de vida, a la
        Algunas EERR pueden presentar en su debut o en curso           cronificación de muchas enfermedades y al incremento de medica-
evolutivo síntomas agudos que comprometen la vida de los pacien-       mentos de dispensación hospitalaria, se ha producido un aumento
tes y requieren tratamiento urgente. En estos casos se requiere dis-   importante en el número de pacientes atendidos en las UFPEs. Para
poner en los Servicios de Farmacia Hospitalaria la medicación          entender la magnitud esta actividad en un Servicio de Farmacia, la
necesaria de forma urgente para reducir la morbi-mortalidad de         Hospital Universitari i Politècnic La Fe en 2020 atendió a 12.312
estos pacientes. Es el caso de los errores congénitos del metabolismo  pacientes, llevando a cabo más de 100.000 dispensaciones.
(ECM), un grupo heterogéneo de enfermedades hereditarias meta-         Actualmente en esta unidad de dispensan 67 MMHH a diferentes
bólicas caracterizadas por su gran diversidad, y que en su conjunto    pacientes.
presentan una incidencia nada desdeñable, llegando en algunas
unidades de cuidados intensivos pediátricos a representar el 2,2%              Tras la declaración del estado de alarma el 14 de Marzo
de los pacientes atendidos (41). Por todo ello, en los hospitales que  de 2020 debido a la crisis sanitaria ocasionada por el coronavirus
son centros, servicios o unidades de referencia del Sistema Nacional   SARS-CoV-2, las UFPEs de la mayoría de los Servicios de Farmacia
de Salud de metabolopatías es requisito indispensable contar con       se adaptaron a esta nueva situación desarrollando procedimientos
un botiquín de urgencias disponible durante las 24h, ubicado en el     para enviar la medicación a toda la población susceptible de bene-
Servicio de Farmacia, encaminado a paliar los signos y síntomas        ficiarse del proceso y elaboraron procedimientos de Atención Far-
más comunes de los ECM con la máxima rapidez. El botiquín debe         macéutica no presencial para garantizar la continuidad de la
contener las siguientes familias de medicamentos: agentes quelan-      prestación farmacéutica con todas las garantías de efectividad, se-
tes, fármacos que tratan la deficiencia enzimática, suplementos en-    guridad y adherencia (42,43). Entre los meses de abril y diciembre
zimáticos utilizados como análogos o cofactores y otros más            de 2020, para poder dar cobertura asistencial a los pacientes y re-
específicos de cada patología. El número de unidades de cada me-       ducir el riesgo que suponía la asistencia a un centro sanitario, desde
dicamento en estos botiquines suele ser reducido, pero su reposición   Hospital Universitari i Politècnic La Fe se incluyeron en el programa
debe ser rigurosa, tanto tras su utilización como en el caso de ca-    de telefarmacia y dispensación a domicilio a más de 2.700 pacientes
ducidad, teniendo en cuenta que muchas veces el tiempo necesario       y se realizaron más de 9.000 dispensaciones.
para conseguir los fármacos es más dilatado de lo deseable espe-
cialmente en el caso de los medicamentos extranjeros o aquellos        3.6. Seguimiento de pacientes
que requieren formulación magistral estéril. Dado que los medica-              El seguimiento farmacoterapéutico, es la práctica profe-
mentos indicados y comercializados para tratar los ECM son escasos,
para dar cobertura a estos pacientes muchas veces es necesario re-     sional en la que el farmacéutico se responsabiliza de las necesidades
currir a las vías de adquisición alternativas anteriormente explica-   del paciente relacionadas con los medicamentos mediante la detec-
das.                                                                   ción, prevención y resolución de problemas relacionados con la me-
                                                                       dicación, de forma continuada, sistematizada y documentada, en
        La dispensación de medicamentos a pacientes no hospi-          colaboración con el propio paciente y con los demás profesionales
talizados que no se administran el tratamiento en el hospital se re-   del sistema de salud, con el fin de alcanzar resultados concretos que
aliza desde la Unidades de Atención Farmacéutica a Pacientes           mejoren la calidad de vida del paciente (44).
Externos (UFPE). En estas unidades, los farmacéuticos, o el personal
bajo su supervisión, proporcionan al paciente medicamentos indi-               Una de las actividades que engloba el seguimiento far-
cados y prescritos por el médico, que por sus características o por    macoterapéutico es la monitorización farmacocinética que permite
necesitar un especial seguimiento sólo se dispensan en la farmacia     la individualización de los tratamientos. Algunos de los medica-
del hospital. La mayoría de los MMHH se encuentran en alguno de        mentos que más habitualmente se monitorizan son antibióticos, an-
los grupos de medicamentos de dispensación hospitalaria (medica-       tiepilépticos e inmunosupresores. En el ámbito de las EERR y los
                                                                       MMHH destaca la monitorización farmacocinética en la hemofilia A
           Orphan drugs pharmacotherapeutic management                 y B. La hemofilia A y la B se deben a la deficiencia cuantitativa del
                                                                       factor VIII y factor IX, respectivamente. En ambos casos, el déficit de
410 in Hospital Pharmacy                                               estos factores, fundamentales para una correcta hemostasia, con-
           José Luis Poveda Andrés                                     lleva una mayor predisposición al sangrado. El tratamiento de estas
           An. Real Acad. Farm. Vol. 87. Nº 4 (2021) · pp. 403-414     patologías consiste en la suplementación con factores de origen
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