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MARÍA CASCALES ANGOSTO y J. Á. ÁLVAREZ-GÓMEZ AN. R. ACAD. NAC. FARM.
región rica en cisteína, dominio tipo receptor del factor de creci-
miento epidérmico, región transmembrana y dominio citoplasmá-
tico (15, 16). Se han descrito ya 25 ADAM en tejidos humanos y en
un principio se asociaron a la espermatogénesis, unión y fusión
del esperma al huevo. Más tarde se implicaron en la neurogénesis,
modulación de la migración y adhesión de las células tumorales,
activación de vías señalizadoras y liberación de las citoquinas y fac-
tores de crecimiento unidos a membrana. Algunas ADAM se sobre-
expresan en tumores malignos de origen diverso y su actividad se
puede bloquear por inhibidores endógenos y sintéticos de las protei-
nasas (MMPI). Las ADAMTS son proteasas relacionadas con ADAM
que contienen varias repeticiones de trombospondina tipo I (TS) en
su región C-terminal, pero carecen del dominio transmembrana pre-
sente en ADAM. Se han identificado 18 ADAMTS en tejidos humanos
y se ha detectado que ejercen funciones específicas en procesos nor-
males y patológicos (Figura 2).
Figura 2. Estructuras de una desintegrina y metaloproteinasa (ADAM) y
de ADAM con motivos tromboposdina (ADAMTS). Los miembros de la familia
de genes ADAM se clasifican como subgrupos de miembros anclados (ADAM) y de
tipo secretado (ADAMT)S. CR, dominio rico en cisteína; CT, dominio citosóli-
co; Dis, dominio desintegrina; E, dominio tipo factor de crecimiento epidérmico;
MP, dominio metaloproteinasa; Pro, dominio propéptido; SP, dominio espaciador;
TM, dominio transmembrana; TS, dominio trombospondina (15).
Las proproteína convertasas son una familia de serina proteasas
implicadas en el procesamiento endoproteolítico de la vía secretora.
Entre sus sustratos están precursores de factores de crecimiento,
neuropéptidos, hormonas peptídicas y otras proteasas. Las converta-
sas son también importantes en el procesamiento de las glucoproteí-
nas de la envuelta de muchos retrovirus, entre ellas la del HIV. Las
proproteínas convertasas muestran una similitud en su secuencia
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