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RAFAEL MAYORAL Y COLS. ANAL. REAL ACAD. NAC. FARM.

TABLA I. Análisis fenotípico de los ratones deficientes en caveolina.

Cav-1 -/- Cav-2 -/- Cav-3 -/-
Presencia de caveolas Ausencia de caveolas
Ausencia de caveolas fibroblastos,
endotelio y adipocitos Reducción parcial de expresión Cambios miopáticos
de Cav-1 en ciertos tejidos Variabilidad en el tamaño de la fibra
Reducida expresión de Cav-2 muscular
recuperada con la expresión de Anormalidades pulmonares
Cav-1 (idénticas a Cav-1 -/-) Complejas distrofina-glicoproteína
Sepro alveolar reducido Deslocalizados
MEFs Intolerencia al ejercicio No colocalización con balsas lipídicas
Defectuosa endocitosis caveolar
Fenotipo hiperproliferativo Anormalidades del Túbulo-T
Disminuciónen la fase G0/G1 Deslocalización de marcadores
Receptor de Rianodina
Anormalidades pulmonares DHPR-1a
Hipercelularidad Túbulos-T (tinción de ferrocianato)
Septo alveolar reducido dilatado/hinchado orientado
Intolerancia al ejercicio longitudinalmente funcionan en
Defectuosa endocitosis caveolar direcciones irregulares

Disminución del tono vasculante Relevancia clínica
Posterior a la activación de eNOS Distrofia muscular

Anormalidades en adipocitos/lípidos Mutación negativa dominnte
Resistencia a la dicta inducida LGMD-1C en humanos
Obesidad Cav-3 (P104L) y otras
Acúmulos grasos atróficos (autosómica dpminante)
Reducción del diámetro de
células adiposas
Hipercelularidaddes diferenciada
Hipertrigleceridemia

Relevancia clínica Relevancia clínica
Enfermedades pulmonares Enfermedades pulmonares
Cáncer Importante modelo de estudi
Mutación negativa dominante Cav-1 -/- y Vav-2 -/-
en cáncer de mama (P132L)
en humanos (esporádica)
Obesidad, hiperlipidemia diabetes

5. CAVEOLINA E HÍGADO

La distribución subcelular de la caveolina y los mecanismos que
regulan su expresión en el hígado no se conocen en profundidad. La
presencia de las caveolas/caveolina ha sido descrita en el hígado por
Northern y Western blot (101-103), microscopía electrónica (104,
105) y experimentos de internalización de la toxina colérica o de la
proteína de unión a retinol (RBP) (103, 106). El hígado está formado
por células parenquimales, hepatocitos (80% de la masa hepática), y
células no parenquimales (20%), que incluyen principalmente endo-
telio, células de Kuppfer y células de Ito. Aunque varios estudios han

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