Page 36 - 78_02

….Y
MARCADORES
TUMORALES
GLICÁNICOS

Tabla
1.-­-
Alteraciones
patológicas
relacionadas
con
glicoconjugados

Disfución
enzimática
Sustancia
acumulada
Trastorno

a-­-L-­-Fucosidasa
Glicoconjugados
conteniendo
L-­- Frucosidosis

Asparragenil-­-N-­- fucosa

acetilglucosaminidasa
Asparragenil-­-N-­-
Glicoconjugados
conteniendo
acetilglucosaminuria

Sialidasas
asparragina

a(2>3)
y
a(2>6)
Sialidosis
(tipo
A)

Sialiloligosacáridos

Sialidasa
a(2>3)
y
a(2>6)
Sialidosis
(tipo
B)

a(2>6)

Sialiloligosacáridos
Gangliosidosis
GM1

ß-­-Galactosidasa
a(2>6)

Enfermedad
de
Tay
Sachs

ß-­-Hexosaminidasa
A
Gangliósido
GM1
y

(=ß-­-N-­-Acetilhexosaminidasa
A)
Oligosacáridos
con
Enfermedad
de
Sandhoff

galactosa
terminal

ß-­-Hexosaminidasa
A
y
B
a-­-
Manosidosis

(=ß-­-N-­-Acetilhexosaminidasa
A
y
Gangliósido
GM2
Enfermedad
de
Gaucher

Enfermedad
de
Krabbe

B)
Gangliósido
GM2
y
otros
Leucodistrofia
metacromática

glicoconjugados

a-­-Manosidasa
Enfermedad
de
Fabry

Glucocerebrosidasa
Oligosacáridos
con
Enfermedad
de
Faber

Galactocerebrosidasa
manosa
terminal
Enfermedad
de
Nieman-­-Pick

Cerebrosidasa-­-sulfatasa
Glucocerobrósido
Mucopolisacaridosis
IH

(Enfermedad
de
Hurler)
y

a-­-Galactosidasa
Galactosilesfingosina
Mucopolisacaridosis
IS

Ceramidasa
Cerebrósido-­-sulfato
(Enfermedad
de
Schele)

Mucoposacaridosis
II

Enfingomielinasa
Ceramida-­-trihexósido
(Enfermedad
de
Hunter)

Mucoposacaridosis
IIIA

a-­-L-­-Idutonidasa
-­-L-­-Idutonidasa
Ceramida
(Enfermedad
de
Sanfilippo
A)

Esfingomielina
Mucoposacaridosis
IIIB

a-­-L-­-Idutonidasa-­-sulfatasa
(Enfermedad
de
Sanfilippo
B)

Heparán-­-sulfato
y
dermatán-­-
Sulfamidasa
sulfato
Mucopolisacaridosis
IV

(Enfermedad
de
Morquio)

Heparán-­-sulfato
y
dermatán-­-
sulfato
Mucopolisacaridosis
VI

Heparán-­-sulfato

a-­-N-­-Acetilglucosaminidasa
Heparán-­-sulfato

N-­-Acetilgalactosamin-­-6-­-sulfato-­- Queratán-­-sulfato
y
condroitin-­-
sulfatasa,
y
galactosa-­-6-­-sulfato-­- sulfato

sulfatasa
Dermatán-­-sulfato
y
heparán-­-
sulfato

ß-­-Glucuronidasa

173