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VOL. 69 (1) , DEFICIENCIAS EN PIRUVATO QUINASA

2,3-bisfosfoglicerato, reacciones de oxidorreducción para la desintoxicación
de sustancias oxidantes y ciertos aspectos del metabolismo nucleotídico
(Fig.1). Estas rutas y reacciones son justamente las precisas para mantener
sus necesidades metabólicas durante su vida media celular y sintetizar ATP y
NADPH. La glucólisis comienza con la incorporación de monosacáridos a la
célula; la glucosa 6-fosfato que se forma se isomeriza a fructosa-6-fosfato,
mediante la fosfohexosa isomerasa, iniciándose así la secuencia de reacciones
características de la glucólisis hasta la formación de lactato como producto
final (1,2).

Se conocen todos los valores de la actividad enzimática eritrocitaria en
condiciones estándar de ensayo y saturantes de sustratos, en las que se
consigue la máxima actividad; sin embargo estas condiciones raramente
coinciden con la situación in vivo, puesto que las concentraciones de los
sustratos, el pH o la temperatura empleados para su medida experimental no
son los que existen en la célula. Asímismo, tampoco in vitro se tiene en
cuenta el efecto activador o inhibidor de muchos metabolitos intracelulares o
la interacción mutua de las innumerables proteínas presentes (3).

El control de la glucolisis en el eritrocito se ejerce mediante la acción de
distintos metabolitos sobre las tres enzimas que catalizan reacciones irrever-
sibles, y que cumplen con todas las condiciones para considerarlas regulado-
ras. El efector más importante es el ATP que, al sobrepasar determinados
niveles, inhibe la actividad de la fosfofructoquinasa y la piruvato quinasa.
(3,4,5,6)

En la ruta glucolítica de los eritrocitos existe una desviación a nivel del
1,3-bisfosfoglicerato en la que, a partir de esta sustancia, por acción de la
bisfosfoglicerato mutasa, se produce 2,3-bisfosfoglicerato (Fig.1). La enzima
requiere 3-fosfoglicerato como cofactor y es inhibida por el propio producto
de la reacción, el 2,3-bis-fosfoglicerato. El 2,3-bisfosfoglicerato juega un
papel esencial en la regulación de la afinidad de la hemoglobina por el
oxígeno en los tejidos. El mecanismo de control se basa en la capacidad que
tiene el 2,3-bisfosfoglicerato para unirse específicamente a los residuos

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