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JOSÉ MIGUEL ORTIZ MELÓN AN. R. ACAD. NAC. FARM.
dades neurodegenerativas, SIPP-1 puede estar implicado en la patogénesis de estas
enfermedades.
Palabras clave: PP1.—Moduladores.—SIPP1.—Procesamiento.—Pre-mRNA.
ABSTRACT
The functional diversity of protein phosphatase-1 and the role of new
regulatory subunits
Reversible protein phosphorylation is a mechanism that regulates many cellular
processes and in particular signal transduction. Protein phosphatase-1 (PP1) is the
major group of serin/threonin protein phosphatases. PP1 regulates glycogen
metabolism, intracellular transport, muscle contraction, protein synthesis and cell
division. The functional diversity of PP1 is due to a small number of catalytic
subunits which bind to a large number of regulatory subunits. We describe here
the identification of SIPP1, a new interactor, which is an splicing factor of pre-
mRNA ands binds also PQBP-1 protein. Since mutations in PQBP-1 have been
reported in cases of X-linked mental retardation and PQBP-1 binds ataxin-1 and
other poliglutamine disease proteins SIPP1 could be an element in the pathogenesis
of neurodegenerative disease.
Key words: PP1.—Interactors.—SIPP1.—Splicing.—Pre-mRNA.
LA FOSFORILACIÓN REVERSIBLE DE PROTEÍNAS
La fosforilación reversible de proteínas es un mecanismo de re-
gulación celular que afecta a una gran variedad de procesos como el
metabolismo, la replicación de DNA, la expresión genética o el ciclo
celular (1). Aproximadamente un tercio de todas las proteínas in-
tracelulares están sujetas a regulación por fosforilación, lo que refle-
ja la importancia y diversidad de las funciones reguladas por este
mecanismo. El nivel de fosforilación de una proteína es crítico en
muchas situaciones y está determinado por las actividades relati-
vas de dos tipos de enzimas opuestos: proteína quinasas y proteína
fosfatasas. Las proteína quinasas son enzimas que catalizan la trans-
ferencia de un grupo ?-fosforilo desde ATP al grupo OH de los ami-
noácidos serina, treonina y/o tirosina de proteínas específicas. Las
proteína fosfatasas son enzimas hidrolíticos que eliminan un grupo
fosforilo de los sustratos (proteínas) fosforilados (Figura 1). La con-
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