Sistema genético mitocondrial humano

Manuel J. López Pérez, Julio Montoya

Resumen


Las mitocondrias son los orgánulos subcelulares encargados de la producción de energía en forma de ATP. Contienen su propio sistema genético con ADN mitocondrial que codifica un número pequeño de polipéptidos que forman parte de la cadena respiratoria junto con proteínas mitocondriales codificadas en el núcleo. Para la biogénesis de la mitocondria se requiere la expresión coordinada de los dos sistemas genéticos, el nuclear y el mitocondrial. Los genes están dispuestos en el ADN mitocondrial de manera muy compacta con los tARNs intercalados entre los genes de los rARNs y los codificantes de proteínas. Esta organización génica se ve también reflejada en su modo de expresión y en las características singulares de los ARNs. Las dos cadenas del ADN mitocondrial se transcriben completamente en forma de tres moléculas policistrónicas que se procesan posteriormente por enzimas específicos que cortan en los extremos 5' y 3' de los tARNs para originar los rARNs, mARNs y tARNs maduros. La mitocondria posee asimismo su propia maquinaria para la síntesis de las proteínas codificadas en su genoma. El ADN mitocondrial difiere del nuclear en una serie de características. En especial, el genoma mitocondrial se hereda exclusivamente de la madre que lo transmite a todos sus hijos. Este ADN tiene tendencia a mutar y a fijar estas mutaciones en variantes genéticas poblacionales por lo que se está utilizando para estudiar la filogenia y estructura de poblaciones.

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DOI: http://dx.doi.org/ES/monoranf.v0i0.1336


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